vedec zkouma vzorek na mikroskopuLéčba Kalydecem zlepšuje kapacitu a flexibilitu dýchacích cest u pacientů s CF a mutací G551D, jak ukazuje výsledek studie (více zde).
U CF způsobuje absence funkčního CFTR proteinu hromadění hustého hlenu, který ucpává plíce. Abnormality v hladkém dýchacím svalstvu, včetně navýšení hladké svalové hmoty, reakce na bronchodilatika a plicní hyperaktivita jsou také často přítomné u CF pacientů.

 

Vědci předpokládali, že ztráta funkčnosti CFTR je hlavní příčinou vedoucí k defektům v hladkém dýchacím svalstvu a obnovení činnosti CFTR by snížilo napětí hladkého svalstva u CF.
Studie proběhla s 12 dospělými CF pacienty a porovnávaly se výsledky měřením před medikací Kalydecem a po 48 hodinách na Kalydecu.
Výsledky ukázaly, že ivacaftor (Kalydeco) rychle obnovuje funkci CFTR proteinu a snižuje koncentrace chloridů v potu. Zvýšená funkce CFTR kanálu byla doprovázena znatelnými zlepšeními v obstrukci dýchacích cest.
Vědecký tým také hodnotil svalové funkce na tkáni odebrané z plic a pozoroval, že rychlost cevní plusní vlny a tvz. index zesílení (používané k měření cévní tuhosti) se snížily po obnovení CFTR funkce.
Shrnuto, léčba Kalydecem vyvolala rychlé zlepšení v kapaitě a flexibilitě periferních dýchacích cest a svalového napětí. Předpokládá se, že ztráta funkčnosti CFTR může být primárním mechanisme způsobujícím zvýšené napětí v hladkém svalstvu u CF pacientů.  (detail zde)

 

Sponzoři a partneři

NADACE ČEZ
NADACE ČEZ
NADACE ČEZ
Více...
MYLAN
MYLAN
MYLAN
Více...
PROFI CREDIT
PROFI CREDIT
PROFI CREDIT
Více...
ŽIVOT DĚTEM
ŽIVOT DĚTEM
ŽIVOT DĚTEM
Více...
P3 Logistic Parks
P3 Logistic Parks
P3 Logistic Parks
Více...
facebook_page_plugin