honza inhluje na lodi 1Klub CF vyhlašuje video soutěž „Jak se žije s CF“, která probíhá od 14. 6. 2018 do 30. 6. 2018.

1.       cena: mobilní telefon iPhone 8

2.       cena: mobilní telefon Samsung Galaxy A6

3.       cena: tričko, plátěná taška, plátěný batoh s vizuálem Klubu nemocných cystickou fibrózou

 

Natočte na mobilní telefon krátké video (max do 1 min.) na téma „JAK SE ŽIJE S CF“ - inhalace, denní režim a hygienická opatření, jaká omezení nemoc přináší (škola, volný čas, partnerství, rodičovství apod.), sociální vyčlenění (častá nemocnost, úporný kašel na veřejnosti apod.), časté návštěvy u lékaře a hospitalizace, problémy při cestování, finanční náročnost léčby, apod.

Přihlaste se přes registrační formulář na https://goo.gl/forms/Hl80ic4ZDEwFRGDb2 a své video nahrajte přes www.uschovna.cz.

Zaslaná videa budou následně sestříhána v jedno, které bude sloužit k medializaci onemocnění a při osvětových aktivitách Klubu CF.

 

 

Autorská práva


Vlastníkem a provozovatelem internetových stránek www.klubcf.cz je Klub nemocných cystickou fibrózou, z.s., se sídlem Kudrnova 22/95, 150 00 Praha 5, IČ: 45249440, který je v souladu se zák. č. 121/2000 Sb. ( autorský zákon) oprávněn vykonávat majetková práva k těmto internetovým stránkám (dále jen „Provozovatel“).
Provozovateli náleží všechna autorská práva k veškerému obsahu, který Provozovatel umísťuje na stránkách www.klubcf.cz, včetně textu, designu stránek, technických náčrtů, grafiky, veškerých vyobrazení na těchto stránkách, jakož i k výběru a způsobu uspořádání souborů obsažených na těchto stránkách.
Práva a povinnosti Provozovatele a uživatelů při používání těchto stránek se řídí těmito Pravidly. Tato Pravidla se vztahují na všechny osoby, které navštíví tyto stránky (dále jen "Uživatelé"). Uživatel vyjádří souhlas s těmito Pravidly tím, že vstoupí na kteroukoliv z www stránek Provozovatele či jakýmkoliv způsobem užije jakoukoliv informaci umístěnou v rámci www stránek Provozovatele.
Zveřejnění jakýchkoliv údajů či informací na stránkách www.klubcf.cz, s výjimkou tohoto dokumentu, nemá povahu žádného právního úkonu, nebude-li v jednotlivých případech výslovně stanoveno jinak.


Zásady ochrany soukromí
Shromažďované informace a jejich využití


Přístup na stránky www.klubcf.cz nebo odeslání kontaktních formulářů může být ze strany Provozovatele podmíněn poskytnutím některých osobních údajů Uživatele ve smyslu zák. č. 101/2000 Sb., o ochraně osobních údajů a případně i jiných zákonů, v platném znění. V takovém případě bude Provozovatel s těmito údaji nakládat v souladu s platnými právními předpisy.


Google Analytics


Tyto stránky využívají službu Google Analytics, poskytovanou společností Google, Inc. (dále jen "Google"). Služba Google Analytics používá souborů "cookies", které jsou textovými soubory ukládanými do vašeho počítače, umožňující analýzu způsobu užívání této stránky jejími uživateli. Informace vygenerované souborem cookie o užívání stránky (včetně vaší IP adresy) budou společností Google přeneseny a uloženy na serverech ve Spojených státech.
Google bude užívat tyto informace pro účely vyhodnocování užívání stránky a vytváření zpráv o její aktivitě, určených pro její provozovatele, a pro poskytování dalších služeb týkajících se činností na stránce a užívání internetu vůbec. Google může také poskytnout tyto informace třetím osobám, bude-li to požadováno zákonem nebo budou-li takovéto třetí osoby zpracovávat tyto informace pro Google. Google nebude spojovat vaši IP adresu s jakýmikoli jinými daty, která má k dispozici. Můžete odmítnout používání souborů cookies volbou v příslušném nastavení ve vašem prohlížeči, avšak uvědomte si, že jestliže tak učiníte, nebudete schopni plně využívat veškeré funkce této stránky. Používáním této stránky souhlasíte se zpracováváním údajů o vás společností Google, a to způsobem a k účelu shora uvedeným.
Detailní informace o Google Analytics a ochraně osobních údajů naleznete na http://www.google.com/intl/cs/privacy/privacy-policy.html.

Cookies


"Cookies" jsou textové soubory, které se v závislosti na nastavení webového prohlížeče Uživatele uloží na jeho počítač To umožňuje zvýšit uživatelský komfort stránek, identifikovat populární oblasti webu Provozovatele a následně jej přizpůsobit potřebám Uživatele.
Jako většina internetových stránek, i stránky Provozovatele používají cookies. Na základě anonymních datových objektů například Provozovatel sleduje celkový počet návštěvníků na těchto stránkách.
Pokud Uživatel nechce cookies používat, musí tento ve svém internetovém prohlížeči vybrat příslušnou volbu tak, aby cookies prohlížeč neakceptoval – lze tak učinit i instalací doplňku do webového prohlížeče na adrese https://tools.google.com/dlpage/gaoptout.
Dobu, po kterou se data, spojená s cookies uchovávají, činí 38 měsíců. Po skončení doby uchovávání jsou dotyčné údaje jednou za měsíc automaticky mazány.


Widgety sociálních sítí


Webové stránky Provozovatele používají widgety sociálních sítí, aby Uživateli umožnily sdílet obsah webových stránek Provozovatele na různých sociálních sítích (Facebook, YouTube, Twitter, LinkedIn, apod.). Pro informace o tom, jak a jaké informace tyto třetí strany shromažďují a jaké soubory cookie využívají, je třeba, aby si Uživatel prostudoval zásady ochrany osobních údajů příslušné sociální sítě.
Pokud Uživatel nechce cookies přijímat, musí tento ve svém internetovém prohlížeči vybrat příslušnou volbu tak, aby cookies prohlížeč neakceptoval


Odkazy na jiné stránky


Na stránkách www.klubcf.cz jsou uvedeny odkazy na stránky, nad nimiž nemá Provozovatel kontrolu. Pokud Uživatel navštíví některou z těchto stránek, měl by se seznámit s jejich zabezpečením ochrany osobních údajů. Provozovatel nenese jakoukoliv odpovědnost za postupy a politiku jiných společností.


Změny v politice ochrany osobních dat


Provozovatel si vyhrazuje právo jakkoliv a kdykoliv měnit svoji politiku ochrany osobních dat, přičemž aktuální stav bude vždy umístněn na těchto stránkách.


Ukončení


Při používání těchto stránek Uživatel nesmí zasahovat do bezpečnosti těchto stránek, nemůže tyto stránky využívat k přenášení škodlivých souborů a snažit se proniknout do veřejně nepřístupných míst těchto stránek. Uživatel je rovněž povinen ctít autorská práva Provozovatele k těmto stránkám.
Provozovatel si vyhrazuje právo okamžitě ukončit užívání webové stránky Uživateli nebo mu přístup na tuto stránku odepřít v případě, že se bude domnívat, že ze strany Uživatele došlo nebo dochází k porušování našich práv a/nebo oprávněných zájmů nebo v případě, že bude považovat chování Uživatele na svých stránkách za nevhodné či nepřijatelné.


Odpovědnost a právní příslušnost


Případná rizika plynoucí Uživateli z používání těchto stránek, jsou zcela na Uživateli a Provozovatel za ně nenese jakoukoliv odpovědnost. Veškeré spory vzniklé v souvislosti s využíváním těchto stránek, budou projednávány místně příslušným soudem v České republice a v souladu se zákony České republiky.
Ustanovení těchto podmínek, které se z jakéhokoliv důvodu stanou nevymahatelné, budou považována za oddělitelná od zbývajících ujednání a na jejich platnost a vymahatelnost nebudou mít vliv.


Kontakt


Máte-li jakékoliv připomínky nebo dotazy k ochraně osobních údajů, můžete nám je zaslat na e-mail Tato e-mailová adresa je chráněna před spamboty. Pro její zobrazení musíte mít povolen Javascript..

 
 
  • Co je cystická fibróza?
  • Cystická fibróza u dospělých pacientů
  • Cystická fibróza pohledem pediatra
  • Podstata onemocnění
  • Diagnostika CF
  • Postižení orgánů při CF
  • Kolik stojí léčba CF? Nákladová studie.
Cystická fibróza (CF), dříve také mukoviscidóza, je nejčastějším autozomálně recesivně dědičným onemocněním kavkazské populace. S výskytem (údaje založené na datech od zavedení celoplošného novorozeneckého screeningu CF v ČR od října 2009) 1: 6 330 se řadí mezi vzácná onemocnění. V ČR bylo k 31. 1. 2014 registrováno celkem 584 nemocných, z nich 355 ve věku do završení 19 let. (Aktualizace - 5.3. 2016) Nyní je v CF registru 601 žijících pacientů, , z nich je 272 starších 18 let (zdroj CF Registr). Každý zhruba 27. člověk v české populaci je zdravým nosičem mutace genu pro CF. Dnes je známo více než 1 900 mutací tohoto genu. Nejčastější z nich, F508del, je přítomna na 71 % chromozomů českých nemocných s CF. V současné době je v popředí zájmu mutace G551D, tzv. „keltská“ (v ČR přítomná u 3 % nemocných) ; pro tyto pacienty již existuje možnost, jak onemocnění ovlivnit v jeho základní podstatě. Do nedávné doby se cystická fibróza označovala za onemocnění nevyléčitelné, ale léčitelné s tím, že se zlepšujícími se diagnostickými a léčebnými možnostmi se zlepšuje kvalita života nemocných a prodlužuje se jeho délka. V současné době žije 50 % nemocných déle než 37 let. Leden roku 2012, kdy lékové agentury FDAi EMA vydaly souhlas s klinickým používáním prvního vysoce inovativního léčebného přípravku ivacaftor, zakládá éru kauzální léčby CF. Tato skutečnost dává pohledu na prognózu CF zcela nové rozměry. Samozřejmě, že užitek z takové nové léčby mohou mít hlavně ti nemocní, kteří mají co nejméně pokročilých orgánových změn. V těchto souvislostech je jistě zřejmé, jak důležitá je včasná diagnóza a komplexní léčebný přístup.
Cystická fibróza (CF) je vrozené onemocnění vyvolané mutacemi genu pro transmembránový regulátor vodivosti (CFTR). Onemocnění vede k dysfunkci žláz s vnější sekrecí s vysokou koncentrací chloridů v potu a tvorbou abnormálně vazkého hlenu v dýchacím, trávicím a rozmnožovacím ústrojí. Klinickému obrazu dominuje chronické sinopulmonální onemocnění, postižení trávicího ústrojí s poruchou stavu výživy, syndrom ztráty solí a mužská neplodnost. V diagnostice se k průkazu dysfunkce CFTR proteinu využívá vyšetření koncentrace chloridů v potu a mutací genu CFTR. V léčbě se uplatňuje především respirační fyzioterapie s inhalacemi mukolytik, agresivní antibiotická léčba a vysokokalorická strava spolu s adekvátní substitucí pankreatickými enzymy. Zcela zásadní je prevence infekce dýchacích cest rezistentními bakteriálními patogeny, zejména Pseudomonas aeruginosa. Mezi významné pokroky posledních let pak můžeme zahrnout využití novorozeneckého screeningu CF a léků cílených na jednotlivé mutace genu CFTR v klinické praxi. S využitím moderních léčebných metod a centrové péče se podařilo zlepšit prognózu nemocných tak, že v současnosti narozené děti s CF mají předpokládané přežití 40–50 let. MUDr. Libor Fila, Ph.D.Interní medicína pro praxi | 2014; 16(2) | www.internimedicina.cz
Cystická fibróza je nejčastějším autozomálně recesivně dědičným onemocněním kavkazské rasy. Onemocnění má charakter multiorgánového postižení. Je sice nevyléčitelné, ale stále více a lépe léčitelné s postupným zlepšováním kvality a prodlužováním délky života nemocných. Prognóza velmi závisí na včasné diagnostice, multioborovém léčebném přístupu s využitím nejnovějších poznatků i hlubokých zkušeností. Komplexní léčba je zaměřená na péči o dobrou průchodnost dýchacích cest, péči o dobrý stav výživy, boj proti infekci a zánětu a soustavné vyhledávání a léčbu komplikací. Nejnovější terapeutické trendy směřují k léčbě kauzální na principu nápravy defektního proteinu zodpovědného za patologické složení sekretů exokrinních žláz. MUDr. Veronika Skalická www.pediatriepropraxi.cz | 2014; 15(6) | Pediatr. praxi
Onemocnění CF je způsobeno mutací v genu označovaném jako CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Tento gen řídí syntézu bílkoviny, zvané též CFTR, v buněčných organelách, která pak vycestuje k povrchu buňky, kde tvoří chloridový kanál na apikální membráně buněk. Gen CFTR zodpovídá za vlastní strukturu bílkoviny, ale pro optimální nastavení funkce kanálu je neméně důležité i její konečné množství na povrchu buněk a správné vycestování k povrchu buněk. Různé mutace různě ovlivňují tento proces, nicméně obecně je pak důsledkem odchylky porucha chloridového kanálu, která způsobí, že chloridy jsou nedostatečně transportovány přes buněčnou membránu a pro zachování elektroneutrality je nadměrně absorbován sodík a s ním i voda. Tak se mění složení a vlastnosti sekretů, především jejich vazkost, což je příčinou většiny klinických příznaků (2). K opravě funkce chloridového kanálu se v současné době upínají nové směry v léčbě CF
Přítomnost klinických příznaků CF je indikacík provedení potního testu, diagnózu následněpotvrdí molekulárně genetické vyšetření DNAnálezem dvou mutací v CFTR genu. Od října roku 2009 se v České republiceprovádí celoplošný novorozenecký screeningcystické fibrózy (NSCF). Pomocí novorozeneckéhoscreeningu se zachytí děti s CFdo 2 měsíců věku, kdy ještě většina z nich nemá rozvinuté příznaky onemocnění. To je pro nemocné velmi příznivé, protože to umožní okamžité zahájení léčby, což velmi zlepší jejich vyhlídky. Novorozenecký screening má ale svoje úskalí a nelze na něj stoprocentně spoléhat, proto je na CF nutno stále myslet i u těch dětí, které NSCF prošly jako negativní, a v případě, že mají jakékoliv příznaky suspektní k diagnóze CF, indikovat potní test. V případě nejednoznačných výsledků potního testu a molekulárně genetického vyšetření lze upřesnit diagnózu průkazem abnormálního transepiteliálního rozdílu potenciá lůna nosní, případně rektální sliznici.
Onemocnění postihuje zejména dýchací a trávicí ústrojí, nicméně lze shrnout, že s výjimkou CNS postihuje všechny systémy. První příznaky se u většiny nemocných dají pozorovat již v prvních měsících či rocích života. Bohužel ne vždy se jim věnuje patřičná pozornost a tak se nezřídka stává, že nemocní jsou diagnostikováni pozdě, často již s velmi rozvinutými příznaky, potížemi a komplikacemi. V dýchacích cestách při CF vede porucha transportu iontů chloridovými kanály na apikální membráně buněk v hlenových žlázách k produkci vazkého hlenu, důsledkem je porucha mukociliární clearance, obstrukce dýchacích cest hlenem, který je ideální živnou půdou pro bakterie, infekce pak vede k rozvoji zánětu, čímž se roztáčí bludný kruh destrukce plicní tkáně. Nemocní CF mohou mít plíce osídleny bakteriemi specifickými pouze pro takto nemocné (Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia). U 85 % nemocných je opět v důsledku poruchy transportu iontů chloridovými kanály insuficientní zevně sekretorická činnost pankreatu. Pacienti proto neprospívají, nepřibývají na váze, ačkoli většinou hodně jedí, a mívají objemné mastné stolice. Deset až 15 % novorozenců s CFse rodí s mekoniovým ileem. Některé děti trpína prolapsy rekta. Recidivující pankreatitida je častá hlavně u nemocných se zachovalou, tedy suficientní zevně sekretorickou funkcí pankreatu. Pot nemocných CF je výrazně slanější než pot zdravých, obsahuje až 5× více solí. Velké ztráty solí potem, zvláště v horkém počasí, při horečce, či při velké fyzické námaze mohou vést až k těžkému rozvratu vnitřního prostředí s hyponatremií, hypochloremií s metabolickou alkalózou. Častou komplikací je diabetes mellitus vázaný na CF (CFRD). U řady nemocných se rozvíjí postižení jater v důsledku zvýšené hustoty a snížené alkality žluči, vedoucí k obstrukci žlučových cest, duktulární proliferaci, zánětu a rozvoji fokální biliární cirhózy. Častou komplikací je i osteoporóza. Kardiomyopatie může být i příčinou náhlého úmrtí. Reprodukční trakt je u 98 % mužů s CF postižen kongenitální bilaterální absencí (agenezí) vas deferens (CBAVD), což je příčinou obstruktivní azoospermie.
Byla provedena retrospektivní prevalenční cost-of-illness (COI) studie na reprezentativní kohortě 242 pacientů s CF z České republiky, což představuje přibližně 65 % všech v Česku známých CF pacientů. Byla zkoumána veškerá vykázaná péče, která byla vyúčtována zdravotním pojišťovnám pro referenční rok 2010. Průměrný věk pacientů ve studii byl 16,5 roku, FEV1 bylo rovno 86,9 %, kdy většina (76,8 %) pacientů mělo mírnou CF (FEV1 ≥ 70 %), 51,6 % pacientů bylo ženského pohlaví. 17,3 % pacientů mělo s CF spojený diabetes, 84,3 % pankreatickou insuficienci, 17,7 % podváhu, 15,3 % jednu závažnou CFTR mutaci a 84,7 % dvě závažné CFTR mutace. Nadto, 23,6 % pacientů mělo chronickou infekci Pseudomonas Aeruginosa a 17,4 % chronickou Burkholderia Cepacia Complex. Průměrné celkové náklady na pacienta byly rovny 14 486 € (366 351 Kč) za rok, kdy největší položkou byly náklady na léky a zdravotní prostředky: 10 321 € (261 018 Kč). Menší část čítaly náklady na vyšetření (2676 €; 67 676 Kč) a hospitalizace (1829 €; 46 255 Kč).Tento model ukázal, že největším hybatelem celkových i dílčích nákladů je závažnost onemocnění (měřena FEV1 v %), a zda měl pacient chronickou infekci P. Aeruginosa, a věk. Přesněji, zvýšení plicního parametru FEV1 o jeden procentní bod znamenalo snížení nákladů o 0,9 % (u léků a zdravotních prostředků), o 1,7 % (celkové náklady), o 2,8 % (vyšetření) a 7,0 % (hospitalizace). Chronická infekce P. Aeruginosa nejvíce ovlivňovala celkové náklady a náklady na léky vlivem nasazení nákladné antibiotické léčby; přítomnost této chronické infekce znamenala zvýšení celkových nákladů o 129 % (tj. 2,29krát) a zvýšení nákladů na léky poté o 137 % (tedy 2,37krát). Ostatní parametry (infekce BCC, CFTR mutace, podváha a pohlaví) neměly statisticky významný vliv na celkové náklady, a ani na jejich jednotlivé podskupiny. Více...



Máte předepsané užívání trávicích enzymů k jídlu? Zde naleznete jak na to.

  • Jak dlouho po Kreonu by se mělo dítě najíst? +

    Když dítě jí do hodiny až jeden a půl hodiny po požití Kreonu, není třeba dávat nový.
  • A co když dítě Kreon spolkne a pak nic pořádně nesní? +

    Když se dítě naopak po Kreonu nenají, nic se mu nestane.
  • Je nějaký rozdíl (v síle nebo trvání účinku), jestliže dítě spolkne celou kapsli nebo polyká vysypané kuličky? +

    Rozdíl to není, kapsle drží kuličky pohromadě. Pro děti do 3 let jsou obecně určeny lékové formy sirupové, kapkové, ale Kreon takový není, takže do 3 let je potřeba jej vysypávat. Po 3. roce, když je dítě šikovné, může se začít učit polykat celé kapsle, které je třeba vždy pořádně zapít. Když má dítě s polykáním kapslí problémy nebo se to učit nechce, lze je klidně vysypávat i v pozdějším věku.
  • Je možné vysypat kuličky Kreonu malému dítěti do celé porce jídla? Napadlo mě, že bych tak měla větší jistotu, že si nedá Kreon před jídlem zbytečně, pokud by pak jíst odmítlo? +

    Tento postup není v žádných doporučeních ani schválen, ani zakázán. Uvádí se, že nejlépe by bylo (ale zas je to náročnější) dát polovinu dávky před jídlem a polovinu vprostřed jídla. Zdá se mi nešikovné vysypat Kreon do celé dávky jídla, protože kuličky jsou v jídle poznat (drhnou) a to není moc příjemné. Navíc se nesmí kousat a jsou-li volně v celém jídle, hrozí, že je dítě kouše. Po rozkousnutí či rozpuštění jsou také velmi hořké a mohly by dítě od dalšího jídla odradit.
  • Mohou se vysypané kuličky Kreonu drtit nebo kousat? +

    Kuličky se nesmějí drtit, kousat, rozpouštět! Jsou potaženy acidoresistentní membránou, aby nebyly enzymy zničeny v kyselém prostředí žaludku a aby se rozpustily až v tenkém střevě a tam působily.
  • Jaká je obvyklá maximální dávka Kreonu? +

    Obvyklá maximální dávka je do 10 000 jednotek lipázy na kilogram tělesné hmotnosti.
  • 1

BEZ VÁS JIM DOJDE DECH...

 

Prodlužte život lidem s cystickou fibrózou.

 

Váš dar jim umožní bojovat s jejich nemocí déle a účinněji.

Každou darovanou korunu Nadace Vodafone zdvojnásobí.

CHCI PŘISPĚT

 screen bezdechu cz

 

facebook_page_plugin