Jsem žena s CF

Mnoho žen s CF má děti. Zdravotní stav, plicní funkce a výživový stav hrají klíčovou roli v tom, zda je těhotenství bezpečné.Pokud plánujete těhotenství, poraďte se se svým CF týmem o vašem aktuálním zdravotním stavu a možnostech.

• Klíčové faktory: Plicní funkce (FEV1), BMI, nutriční stav, stabilita stavu.
• Možnosti: Přirozené početí, IVF, adopce, náhradní mateřství.

Jsem muž s CF

Většina mužů s CF má problémy s plodností kvůli chybějícím chámovodům (CBAVD). Plodnost však lze řešit metodami asistované reprodukce.

• Diagnostika neplodnosti (spermiogram).
• Metody získání spermií (PESA, MESA, TESE).
• Asistovaná reprodukce (IVF, IUI).

Jak budete sdílet péči o dítě s partnerem?

• Promluvte si o rolích v prvních letech života dítěte.

Máte dostatečný podpůrný systém?

• Rodina, přátelé nebo komunita mohou být velkou pomocí.

Je rodičovství v souladu s vaším životním stylem?

• Změny v každodenním životě mohou vyžadovat kompromisy.

Jak je na tom váš partner/dárce geneticky?

• Genetické testování je klíčové pro hodnocení rizik.

Ženská plodnost

Ženy s CF mají normální pohlavní orgány, ale mohou čelit obtížím s početím kvůli.

• Problémy s anovulací (vliv výživy a plicní funkce).
• Hustý cervikální hlen ztěžující průchod spermií.
• Většina žen s CF může otěhotnět.

Mužská plodnost

Až 98 % mužů s CF je neplodných kvůli chybějícím chámovodům (CBAVD). Spermie se ale tvoří normálně a lze je získat pomocí chirurgických metod jako MESA nebo TESE.

• CBAVD a neplodnost.
• Metody odběru spermií (PESA, MESA, TESE).
• Asistovaná reprodukce.

Spermiogram

Spermiogram je mikroskopické vyšetření ejakulátu, při kterém se sleduje přítomnost, počet, tvar a pohyblivost spermií, a také další parametry. Pokud ejakulát neobsahuje spermie, tento stav se nazývá azoospermie. Postup vyšetření:

• Žádanka: Žádanku na vyšetření spermiogramu dostanete od svého ošetřujícího lékaře.
• Místo vyšetření: Vyšetření probíhá nejlépe v centru asistované reprodukce.
• Odběr ejakulátu:

Vyšetření urologem/andrologem

Po absolvování vyšetření spermiogramu by měly vaše další kroky směřovat na urologii nebo andrologii. Andrologie je specializovaný podobor urologie, který se zabývá mužským zdravím a reprodukcí. Postup vyšetření:

• Konzultace s andrologem:
  o Androlog s vámi probere výsledky spermiogramu.
  o Bude provedeno sonografické vyšetření varlat.
  o Odběr krve ke zhodnocení hladin hormonů.
• Další kroky:
  o V případě potvrzení neplodnosti vám androlog nastíní další možnosti léčby.

Rizika pro matku

Dekompensace vysokého krevního tlaku
Preeklampsie
Akutní selhání ledvin
Úzkost a deprese

Rizika pro plíce

Akutní rejekce štěpu: Ztráta funkce transplantovaných plic během těhotenství.
Chronická rejekce: Dlouhodobé zhoršení funkce štěpu po těhotenství a porodu.

Rizika pro těhotenství

Samovolné potraty
Předčasné porody
Nízká porodní hmotnost novorozenců

Před transplantací

Konzultujte možnost zamrazení spermatu.
Diskutujte dlouhodobý plán rodičovství se svým lékařem.

Po transplantaci

Sledujte rizika komplikací.
Pravidelně konzultujte svůj stav s CF týmem a gynekologem.

Pokud zvažujete těhotenství

Informujte o svém záměru odborníky.
Zvažte alternativní cesty rodičovství (např. adopce).

Vaginální kvasinková infekce (mykotická vaginitida)

Ženy s CF jsou náchylnější k vaginálním infekcím způsobeným houbou Candida albicans. Příčinou může být užívání antibiotik nebo kortikosteroidů.

• Příznaky:

  Svědění a podráždění
  Bolest při sexu nebo močení

• Řešení:

  Lokální antimykotické krémy nebo tablety
  Konzultace s lékařem o úpravě dávkování CF léků

Pravidelné kontroly a léčba infekcí pomohou udržet zdravý reprodukční život.

Únik moči (inkontinence)

Inkontinence je běžná u žen s CF v důsledku častého kašle a oslabení pánevního dna. Tento problém postihuje až 25 % žen s CF.

• Řešení:

  Cvičení na posílení pánevních svalů
  Konzultace s fyzioterapeutem
  Urologická vyšetření v případě přetrvávajících potíží

Puberta a menstruace

Puberta může u dívek s CF začít později a menstruace bývá nepravidelná. Důvodem je nedostatečná výživa a nízká hmotnost.

• Řešení:

  Konzultace s gynekologem a CF týmem
  Nutriční podpora pro zlepšení hmotnosti a hormonální stability

Kombinovaná pilulka:

Účinná, ale může interagovat s některými CF léky.

Minipilulka:

Vhodná alternativa bez rizika trombózy.

Náplast a vaginální kroužek:

Stejně účinné jako pilulka, s jinou formou aplikace.

Nitroděložní tělísko (IUD):

Bezpečná a účinná metoda s možností hormonálního nebo nehormonálního typu.

Implantát

Malá tyčinka pod kůží, která funguje až 3 roky.

Sterilizace

• Vasektomie (pro muže)
• Podvázání vejcovodů (pro ženy)

Kondomy

Kondomy jsou levné a při správném použití mají účinnost 85%. Na rozdíl od většiny antikoncepčních prostředků poskytují téměř 100% ochranu před sexuálně přenosnými infekcemi (STI).

Spermicidy (Pharmatex)

Spermicidy jsou gely, pěny nebo krémy, které ničí spermie. Při správném používání jsou vysoce účinné a také chrání před STI.

Pesar (diafragma)

Pesar je zařízení ve tvaru kopule, které pokrývá děložní hrdlo a brání vstupu spermií do dělohy. Musí být použit se spermicidem a ponechán v pochvě alespoň šest hodin po sexu. Ženy s cystickou fibrózou mají odlišný cervikální hlen, což může ztížit udržení pesaru na místě. Proto je vhodné kontrolovat jeho polohu po styku, zejména v prvním měsíci používání.

Přerušovaná soulož

Přerušení soulože před ejakulací je účinné pouze v 20% případů a není považováno za spolehlivou metodu antikoncepce.

Levonorgestrel

Ulipristal acetát

Nouzové zavedení IUD

IVF (in vitro fertilizace)

Kombinace vajíčka a spermie mimo tělo.

IUI (intrauterinní inseminace):

Zavedení spermií přímo do dělohy.

PESA/MESA/TESE:

Chirurgické získání spermií u mužů s CF.

Výhody IVF

• Hrazeno pojišťovnou: Do věku 40 let je IVF hrazeno ze zdravotního pojištění, a to celkem 4 cykly.
• Podpora léků a procedur: Pojišťovna hradí určité množství léků, odběr vajíček, jejich oplodnění a přenos čerstvého embrya do dělohy.

Nevýhody IVF

• Náklady: Jeden cyklus stojí přibližně 50-70 tisíc Kč. Metody jako MESE, TESA, ICSI, prodloužená kultivace embryí, mražení embryí, přenos mražených embryí, větší množství léků či darované gamety si pacient hradí sám, což může znamenat náklady ve výši tisíců až nižších desítek tisíc.
• Emocionální a fyzická náročnost: Proces může být emocionálně a fyzicky vyčerpávající.
• Nejistý výsledek: IVF ne vždy vede k úspěšnému otěhotnění.

Náhradní mateřství

Náhradní (surogátní) mateřství je metoda, při které je vaše embryo zavedeno do dělohy náhradní matky, která dítě odnosí a porodí. Po porodu vám dítě předá. Tato metoda je určena pro ženy, jejichž zdraví neumožňuje těhotenství, výrazně by se těhotenstvím zhoršilo nebo opakovaně potrácí.

• Etické otázky: Náhradní mateřství je eticky kontroverzní.
• Právní aspekty v ČR: V České republice není náhradní mateřství zakázáno, ale nesmí být provozováno za úplatu. Surogátní matka může dostat pouze kompenzaci nákladů, kterou hradí příjemci dítěte. Současný český zákon považuje za matku tu ženu, která dítě porodila. Po porodu se tedy matka musí dítěte právně vzdát. Muž z páru genetických rodičů se hlásí k otcovství a po porodu dochází k přímé adopci dítěte celým párem rodičů.

Adopce

Pro pacienty s cystickou fibrózou (CF) a jejich partnery, kteří nemohou nebo nechtějí plánovat těhotenství, může být adopce cestou, jak mít rodinu a děti. Podmínky adopce:

• Zdravotní stav: Hlavní podmínkou je váš zdravotní stav. Situace každého páru je individuální a posuzuje se zvlášť. Je důležité pečlivě zvážit, zda budete mít dostatek sil a zdraví na výchovu dítěte.
• Emoční a finanční náročnost: Adopce může být emočně a finančně náročný proces, který vyžaduje orientaci ve složitých předpisech a postupech.

MESA

Mikrochirurgická epididymální aspirace spermií

• Zaměření: Získání spermií z nadvarlete.

TESE/PESA

Testikulární extrakce spermií

• Zaměření: Odběr spermií z varlete.
• Postup: Jedná se o krátký operační výkon v celkové anestezii. Chirurgický řez je veden na jedné nebo obou polovinách šourku, kde je odebrán malý vzorek tkáně z varlat. Ten je poté prohledán pod mikroskopem. Vzorky se odebírají z oblastí s pravděpodobným výskytem spermií a jsou odeslány k dalšímu zpracování v IVF laboratoři.

IVF

Získané spermie se spojují s vajíčkem vaší partnerky, která musí podstoupit proces zvaný in vitro fertilizace (IVF). Dochází k ní buď prostým přidáním spermií k vajíčku nebo jejich vložením přímo do vajíčka (ICSI, intracytoplasmatic sperm injection).

Odběr vajíček

Vajíčka se získávají odběrem přímo z vaječníků, buď v přirozeném menstruačním cyklu nebo po jejich stimulaci léky.

Kryoprezervace

Získané spermie je také možno zmrazit.

Spirometrie

Bezpečná hranice FEV1 je 50–60 % náležitých hodnot.

Stabilizovaný stav

Stav musí být stabilizovaný s odpovídající léčbou.

Výživa a diabetes

Důležitá je kompenzace diabetu a dobrý výživový stav.

Genetické vyšetření partnera

• Je důležité zjistit, zda váš partner není nositelem genu pro CF. Tím lze vyhodnotit pravděpodobnost přenosu CF na vaše dítě.

Přehodnocení medikace

• Před otěhotněním je nutné zkontrolovat vaši stávající medikaci. Lékař upraví dávkování tak, aby bylo bezpečné během těhotenství a kojení.

Léčba a léky během těhotenství

• Pokračování v léčbě: Je třeba pokračovat v užívání většiny zavedených léků a dechové rehabilitaci.
• Úprava léků: U některých léků je třeba pečlivě zvážit rizika a přínosy ve spolupráci s lékařem pro CF a porodníkem, zejména u některých antibiotik.

Modulátory v těhotenství a při kojení

• V současné době není k dispozici dostatek údajů, které by vedly k doporučení užívat modulátory v průběhu těhotenství.
• Řada žen u nás i v jiných zemích v těhotenství tyto léky užívala bez nežádoucích účinků pro jejich zdraví i zdraví jejich dítěte.
• Při plánování těhotenství je třeba tuto problematiku probrat s ošetřujícím lékařem.

Exacerbace chronické infekce

Některé těhotné ženy s CF mohou zaznamenat více exacerbací s potřebou léčby antibiotiky v domácím prostředí nebo za hospitalizace. Výběr antibiotik se řídí dle možných nežádoucích účinků v těhotenství. Pro těhotnou pacientku je důležité pokračovat důsledně v doporučené inhalační medikaci a dechové rehabilitaci.

Nutriční nedostatek

Nutriční nároky se během těhotenství mění, je třeba zvýšit kalorický příjem a sledovat tělesnou hmotnost, případně konzultovat lékaře pro CF a nutričního specialistu.

Gestační diabetes

Těhotné ženy s CF mají vyšší riziko rozvoje gestačního diabetu (diabetes, který se rozvine během těhotenství) než běžná populace. Proto se v těhotenství opakovaně provádí oGTT (orální glukózový toleranční test).

Zácpa

CF zvyšuje riziko zácpy. Jako prevence je vhodné pít více vody, přidat do stravy vlákninu a jíst více ovoce a zeleniny. Lékař může doporučit změkčovadla stolice nebo projímadla.

Toxicita vitaminu A (retinolu)

Vysoké hladiny vitaminu A mohou být spojeny s vývojovými problémy dítěte, zejména během prvních tří měsíců těhotenství. Je důležité redukovat dávky vitaminu A a sledovat jeho hladiny.

Hypertenze

Těhotné ženy s CF mají vyšší riziko hypertenze (vysokého krevního tlaku) v těhotenství, proto je třeba krevní tlak pravidelně kontrolovat.

Plánování porodu

Pro ženy se zvýšeným rizikem je vhodné plánovat porod ve stejné nemocnici, kde se nachází CF centrum, aby byla zajištěna úzká spolupráce obou týmů.

Předání informací

Pokud plánujete porod v jiné nemocnici, je nezbytné předat všechny informace mezi vaším ošetřujícím CF lékařem a porodníkem.

Kojení

Mléko žen s CF je složením stejné jako mléko ostatních žen. Kojení však může být fyzicky náročné.

Výživa a hydratace

Udržujte si dobrý stav výživy a hydratace. Kojící matky potřebují až 2 litry tekutin denně navíc a zhruba 500 kalorií navíc.

Kompromis

Pokud kojení není možné, zvolte metodu, která bude pro vás a dítě nejpohodlnější. Důležitý je váš zdravotní stav.

Konzultace léků

Dlouhodobé léky pro CF je třeba konzultovat ještě v průběhu těhotenství.

Bezpečnost léků

Ne všechny léky, které jsou bezpečné v těhotenství, jsou vhodné při kojení.

Odpočinek a výživa

Dostatek spánku, pravidelná strava a odpočinek jsou zásadní. Nebojte se požádat o pomoc s domácností a péčí o dítě.

Kojení

Kojení je přirozené, ale nemusí vždy probíhat hladce. Pokud se nedaří nebo není doporučeno, není důvod si to vyčítat. Vaše spokojenost je nejdůležitější.

Psychická pohoda

Pocity úzkosti, vyčerpání nebo nejistoty jsou přirozené. Pokud cítíte, že vás emoce přetěžují, obraťte se na svého lékaře nebo psychologa.

Buďte oporou

Pomáhejte s péčí o dítě a domácnost. I malé úkony mohou vaší partnerce velmi ulehčit situaci.

Pečujte o své zdraví

Jako muž s CF myslete na svůj léčebný režim. Nové povinnosti mohou přinést únavu, proto nepodceňujte vlastní zdraví.

Psychická pohoda

Nová role může přinést stres nebo úzkosti. Je v pořádku hledat podporu, pokud máte pocit přetížení.

Praktická pomoc

Rodina může pomoci s úklidem, vařením nebo péčí o starší děti.

Podpora emocionální pohody

Někdy stačí rozhovor nebo malé gesto, aby se rodiče cítili podpořeni.

Sdílení zkušeností

Požádejte blízké o radu nebo sdílení zkušeností. Každá pomoc může mít velký význam.