Inhalační léčba
Inhalační terapie je důležitou součástí léčby cystické fibrózy. Správná a každodenní péče o dýchací cesty je podmínkou pro efektivní léčbu a pro udržení co nejlepšího zdravotního stavu.
V inhalační terapii se nebulizátor používá k přeměně léku do formy mlhy tvořené dorbnými kapičkami léčebné látky. Při inhalaci, pronikají tyto kapičky ústní dutinou do průdušnice, průdušek, a odtud přímo do plicních sklípků. Při správně provedené inhalaci se účinné látky z inhalovaného roztoku velmi rychle dostanou na místo působení – do plic. Inhalační roztok dokáže hustý hlen v plicích naředit a ve spojení s technikami inhalační terapie jej transportovat z plic ven. Vyčištění dýchacích cest může pomoci snížit plicní infekce a zlepšit plicní funkce.
Jak to funguje
Každodenní léčba CF vyžaduje čas, trpělivost a vytrvalost. Je hodně důležité si stanovit léčebný plán a ten důsledně dodržovat. Pokud se stane součástí každodenní rutiny, pacient se bude pravděpodobně cítit energičtější a může mít méně hospitalizací a exacerbací. Náročnou denní léčbu bude díky zaběhnutému režimu lépe zvládat.
Každodenní péče je časově velmi náročná. Předpokládá ranní inhalaci, při které pacient inhaluje mukolytika na rozředění hlenu a poté následuje dechová fyzioterapie, která očistí plíce. V případě, že je pacient kolonizován některou z bakterií, je nutné do vyčištěných plic nainhalovat dávku antibiotika. Toto vše se děje ještě před odchodem do školy, školky nebo před odchodem do práce.
Odpoledne je u většiny pacientů nutné opět očistit plíce inhalací mukolytika a následné fyzioterapie. Večer pak pacient provádí stejný blok inhalací, který má pacient ráno. Každodenně stráví pacient inhalacemi a fyzioterapií něco mezi 2-4 hodinami.
TIP
Pro kvalitně provedenou inhalaci je nezbytné:
1x ročně měnit celý nebulizér – platí pro všechny inhalátory Pari.
4x ročně měnit aerosolovou membránu – platí pro model Pari E-flow.
Inhalační látky
Pacienti s CF mají k dispozici léky zřeďující hlen (mukolytika), antibiotika, léky rozšiřující průdušky (bronchodilatancia) a protizánětlivé léky, především kortikoidy.
1Léky zřeďují hlen:
Roztok kuchyňské soli
inhalace hypertonického roztoku kuchyňské soli (5 – 7%) – roztok zvyšuje koncentraci solí na povrchu dýchacích cest a přivádí tak do dýchacích cest vodu, čímž usnadňuje odkašlávání hlenu. Může však poměrně často vyvolat stažení průdušek (bronchospasmus) a často dráždí k nepříjemnému a neefektivnímu kašli.
Amilorid
inhalace amiloridu – tento lék má normalizovat transport sodíku (a s ním i vody) buněčnými obaly, který je u nemocných s CF porušen. Tím by se mělo přiblížit složení CF hlenu složení hlenu normálního. Velkou nevýhodou je, že účinek léku je velmi krátkodobý (jen několik desítek minut).
Pulmozyme
inhalace rekombinantní lidské DNázy (preparát Pulmozyme) – jde o inhalační lék určený přímo pro nemocné s CF. Umí rozštěpit deoxyribonukleovou kyselinu (DNA), která se ve velkém množství uvolňuje z rozpadlých bílých krvinek, nacházejících se v zánětem změněných plicích nemocných s CF. Právě DNA velmi zvyšuje hustotu hlenového sekretu dýchacích cest. DNáza je enzym, který tuto látku rozštěpí a tím hlen zředí; nemocný jej pak snáze vykašle. Antibiotika potom lépe pronikají k sliznici dýchacích cest.
2Léky rozšiřující průdušky:
Bronchodilatancia
Bronchodilatancia by se měla podávat u všech pacientů, u kterých se prokáže tzv. bronchiální hyperreaktivita (náhlé zúžení průdušek na určitý podnět). Jakmile tedy nemocný reaguje zlepšením hodnot plicní funkce na jednorázově (vdechem) podaný lék rozšiřující průdušky (bronchodilatans), měl by jej pacient dlouhodobě užívat a měl by se podávat před ostatními inhalacemi 2x denně. Bronchodilatancia mohou být podávána jedním vdechem ve spreji nebo v práškových dávkovačích či nebulizátorem např. Seretide, Ventolin nebo Atrovent.
3Protizánětlivé léky
Kortikoidy
Inhalační kortikoidy jsou léky podávané ve spreji nebo práškovými dávkovači. Podávají se u pacientů s prokázanou bronchiální hyperreaktivitou a dalšími známkami projevů astmatu. Jejich protizánětlivý efekt k potlačení zánětlivých projevů CF v dýchacích cestách nemocných je však nedostatečný.
4Inhalační antibiotika
Antibiotika proti pseudomonádě
Inhalační terapie antibiotiky se zahajuje v okamžiku, kdy je potvrzena přítomnost bakterie Pseudomonas aeruginosa v sekretu dýchacích cest. Okamžitě se zahajuje inhalační léčba antibiotiky (colistin nebo tobramycine) v trvání 3 měsíců – antibiotika BRAMITOB, TOBI, COLOMYCIN. Pokud léčba není účinná, prodlužuje se podávání antibiotik a pacienti s chronickou kolonizací touto bakterií inhalují antibiotika celý život. V současnosti je možné již některé inhalační léky podávat pomocí speciálního inhalátoru, který umožní transport inhalované látky do plic na jedno nadechnutí – např. TOBI Podhaler
Adherence a compliance u dospělých s CF
doc. MUDr. Libor Fila, Ph.D. – přednosta Pneumologické kliniky FN Motol a vedoucí dospělé části CF centra FN Motol
Aplikace CF Hero baví a motivuje děti s cystickou fibrózou k dodržování náročné léčby
K dodržování léčebného režimu pomáhá dětem a mladým pacientům od roku 2019 mobilní aplikace CF Hero. Díky hernímu formátu, aplikace motivuje k dodržování inhalačního plánu a překonávání svých dosavadních výsledků.
Aplikace se zaměřuje nejen na budování návyku a přebírání zodpovědnosti, ale vede také ke správné technice dýchání při inhalování a dechové rehabilitaci. Správnou délku nádechu a výdechu můžete sami nastavit a zkonzultovat při kontrole na fyzioterapii.
Více informací najdete na: https://cfhero.org
Aplikaci CF Hero můžete zdarma stáhnout na App Store a GooglePlay.
Kam dál
Fyzioterapie
Nejdůležitější formou cvičení je každodenní respirační fyzioterapie. Ta má bezprostřední, většinou expektorační (odhleňovací) efekt a také pomáhá léčit respiračních projevy onemocnění. Přečtěte si více o dechové průpravě a cvičebních postupech.
Poškození dýchacího ústrojí
Míra postižení dýchacího ústrojí má významné dopady na průběh celé nemoci. U nemocných s CF se na sliznici dýchacích cest tvoří velmi hustý hlen, který se tam hromadí, brání pohybu řasinek a narušuje samočisticí schopnost dýchacích cest.
Hygiena v běžném životě
Přizpůsobit své chování v běžném životě nárokům na hygienický režim CF nemocných se může jevit složitě. Přečtěte si o zásadních pravidlech a doporučení v domácnosti a mimo ni, nebo o tom jak správně dezinfikovat inhalátor.
Zapůjčení přístrojů a pomůcek
Je vaše pomůcka nebo přístroj rozbitý? Čekáte na novou pomůcku nebo přístroj od vaší pojišťovny? Klub CF poskytuje řádným členům možnost zapůjčení pomůcek a přístrojů. Veškerá výpůjčka pro členy Klubu CF je zdarma.