Diabetes vázaný na cystickou fibrózu
Díky novým terapeutickým postupům se podstatně zlepšila prognóza pacientů s cystickou fibrózou a ti se dožívají daleko vyššího věku. Bohužel se objevují komplikace do té doby neznámé nebo uváděné jako náhodné onemocnění. Jednou z nich je i CFRD (cystic fibrosis related diabetes, tj. cukrovka vázaná na cystickou fibrózu). Včasné odhalení a léčba diabetu ještě před výskytem typických příznaků cukrovky jsou velmi důležité, protože mohou výrazně omezit negativní dopad na vývoj CF.
Ke klasickým příznakům diabetu patří zvýšené pití a močení, hubnutí, ztráta chuti k jídlu následována zvracením i stav, který může vyústit až v problém s dýcháním a rozvojem poruchy vědomí. Většina pacientů s CF však má jiný typ diabetu než ostatní populace. Nejde ani o diabetes závislý na inzulínu, který vídáme hlavně u dětí a mladých lidí (diabetes mellitus I. typu), ale zároveň nejde o diabetes, který je typický hlavně pro starší lidi s nadváhou (diabetes mellitus II. typu). CFRD se rozvíjí plíživě a typické příznaky se objevují pozdě. Předchází jím často nejasné zhoršování plicních funkcí a nejasné zhoršování stavu výživy při zachovaném kalorickém příjmu.
Do 10 let věku se diabetes objevuje velmi vzácně, některé prameny udávají 1 %. Naopak po 18. roce jeho výskyt stoupá a pohybuje se mezi 12 – 34 %, po 30. roce se vyskytuje téměř u 50 % nemocných. Základní příčinou CFRD je postupná vazivová přeměna slinivky břišní, k níž dochází při defektu CFTR proteinu. Důsledkem této přeměny je to, že ve slinivce ubývá tzv. beta-buněk, jež jsou zodpovědné za tvorbu hormonu inzulínu, který napomáhá k využití glukózy v organismu a tím snižuje hladinu tohoto cukru v krvi. Pro CFRD je proto typické postupné snižování produkce inzulínu (inzulinopenie). Abychom zabránili celkovým projevům rozvoje CFRD s hubnutím a zhoršením stavu výživy, je nutné přistoupit k aktivnímu vyhledávání pacientů ohrožených budoucím rozvojem diabetu. Většina pracovišť používá pro děti starší 10 let tzv. orální glukózový toleranční test (oGTT) . Rozhodnutí o léčbě či dietě závisí na výsledcích testu.
Dieta
Dieta u pacientů s CFRD nemá nic společného s dietou u běžného diabetu. Zpočátku vysazujeme pouze sladké nápoje, protože slinivka nemůže vyplavit okamžitě potřebné množství inzulínu a dochází k nežádoucím vzestupům glykémie. Vyřadíme rovněž najednou konzumované větší množství sladkostí, které obsahují pouze cukry, tj. například bonbóny. Naopak sladkosti, které obsahují tuky (šlehačkový dort, čokolády apod.) jsou vhodné, protože tuky zpomalují vstřebávání cukrů a vzestup glykémie není tak rychlý jako po sladkém nápoji. Pacienti s CFRD mají naopak doporučené během dne konzumovat opakovaně malé množství sladkého, na rozdíl od dětí s klasickým diabetem.
Rozdíly ve stravě uvádí tabulka:
| diabetes mellitus | diabets vázaný na CF | |
|---|---|---|
| Energie | 100 % doporučeného množství kalorií | 120 - 150 % (200 %) doporučené množství kalorií |
| Tuky | 30% energie (omezení nasycených tuků) | 30 - 40 % energie (žádné omezení tuků) |
| Cukry (sacharidy) | množství omezeno dle jídelního plánu | množství sacharidů omezeno pouze rámcově |
| Sacharóza apod. | dovoleno kolem 25 g /den | Dovoleno opakovaně menší množství během dne |
| Vláknina | doporučována | doporučováno omezené množství |
| Soli | snížený příjem | snížený příjem |
Léčba
U pacientů s CFRD se všeobecně nedoporučuje používání perorálních antidiabetik v tabletách, a to vzhledem k tomu, že jde primárně o nedostatečnou produkci inzulínu, kterou nelze vylepšit podáváním těchto léků. Léčba inzulínem je jednoznačně doporučována u pacientů s CFRD s hyperglykémií nalačno. U CFRD bez hyperglykémie nalačno nebo u pacientů s porušenou glukózovou tolerancí a nedostatečnou produkcí inzulínu je přístup k léčbě vysoce individuální. V našem CF centru podáváme v počátcích inzulín se středně dlouhou délkou působení, tzv. intermediální inzulín nebo podle výsledků měření glykémií během dne používáme kombinaci krátkodobě působícího inzulínu spolu se střednědobým inzulínem v jedné denní injekci, podávané ráno před snídaní. Léčba pacientů s CFRD patří do rukou týmu specializovaného na CF, nikoliv do běžných diabetologických ordinací.
Kam dál
Omezená funkce trávení
CF může způsobit řadu problémů s trávicím systémem, což vyžaduje užívání léků při každém jídle a zvláštní dietní požadavky. Zjistěte více.
Přidružené onemocnění
Existuje řada dalších příznaků, které pacient s CF může zažít, které lze také často léčit různými léky a postupy. Je to například neplodnost nebo osteoporóza. Zjistěte více.
Poškození dýchacího ústrojí
Míra postižení dýchacího ústrojí má významné dopady na průběh celé nemoci. U nemocných s CF se na sliznici dýchacích cest tvoří velmi hustý hlen, který se tam hromadí, brání pohybu řasinek a narušuje samočisticí schopnost dýchacích cest.
Stanovení diagnózy
Včasné rozpoznání nemoci a zahájení soustavné léčby je velmi důležité pro udržení dobrého stavu nemocných po co nejdelší dobu. Zjistěte jak probíhá stanovování diagnózy u CF.