Přidružené onemocnění

Postižení dýchacího a trávicího ústrojí patří k nejčastějším projevům CF. Postižení dýchacího ústrojí je nejčastější příčinou úmrtí pacientů s CF. Nicméně i ostatní projevy cystické fibrózy jsou pro pacienta limitující a snižují kvalitu jeho života.

Známá přidružená onemocnění

Mezi nejčastější přidružená onemocnění patří:

  • Vylučování solí potem
  • Porucha reprodukčního ústrojí
  • Osteoporóza

Vylučování solí potem

Pot nemocných s CF obsahuje až 5x víc solí než pot zdravých. Na čele nemocných, především na rozhraní vlasaté části hlavy a čela, se mohou při větším pocení usazovat krystaly soli. Při nadměrném pocení, ať už je způsobeno okolní vysokou teplotou nebo horečkou, může být dítě s CF ohroženo ztrátami solí a následným šokem. Proto je třeba nemocným, a zvláště pak dětem, přisolovat potravu, a pokud je to možné minimalizovat situace provázené nadměrným pocením. Zásadně proto nemocným s CF není nedovolen pobyt v sauně a v dospělosti práci v horkém provozu.

Porucha reprodukčního ústrojí

Většina nemocných s CF se v současné době dožívá reprodukčního věku v dobrém zdravotním stavu. Mohou vést sexuální život a mohou se stát i rodiči. Proto se mají s problematikou sexuálního zrání, plodnosti, antikoncepce a těhotenství včas seznámit. Nejvhodnější věk, kdy se mají tyto otázky probírat, je 12 až 17 let. Je vhodné, aby tyto informace podávali dítěti rodiče i lékaři. CF nemocní mohou vést „normální” sexuální život. Záleží samozřejmě především na průběhu i závažnosti nemoci. Je třeba, aby zdravý partner byl o nemoci dobře informován a aby respektoval skutečnost, že vynaložená energie během pohlavního styku může v určitých fázích nemoci nemocného vyčerpat. Někdy se popisuje, že sexuální styk vyvolá kašel. Pak je třeba, aby se partneři učili technikám, které jsou dostačující a příjemné pro oba. Problém reprodukce ve vztahu, kdy jeden partnerů má CF, je velmi citlivá otázka. Je třeba, aby ji prodiskutovali oba partneři nejen mezi sebou a s ošetřujícím lékařem, ale i se svými rodiči. Je totiž velmi pravděpodobné, že budou v případě zhoršení zdravotního stavu nemocného partnera potřebovat pomoc v péči o dítě. Je třeba zvážit závažnost stavu nemocného partnera, uvážit, do jaké míry by péče o dítě komplikovala a znesnadňovala péči o zdraví nemocného i perspektivu do budoucna. To vše je nutno dobře uvážit dřív, než k těhotenství dojde.

Neplodnost je u mužů s CF přítomna v 98 %. Neplodnost je obecně v populaci poměrně častá a muži se na ní podílejí z 50 %. Neplodnost mužů s CF je způsobena tím, že nadvarle končí většinou slepě a jeho vývod chybí (obstruktivní azoospermie). Pravděpodobně je to způsobeno tím, že vývodné cesty jsou ucpány hustým hlenem bezprostředně před narozením. Typické pro CF je, že se spermie normálně tvoří a že jsou normálně pohyblivé, nedostávají se však do ejakulátu pro zmíněnou neprůchodnost vývodných cest. Sexuální potence mužů s CF je zcela normální. Potence a plodnost na sobě nezávisejí.

I u žen může být plodnost snížena, je to však mnohem méně časté a mnoho žen s CF se stává matkami. Plodnost žen s CF závisí na jejich celkovém zdravotním stavu.

Těhotenství vždy ovlivňuje dýchací ústrojí, srdeční i svalovou činnost. U žen s CF to platí dvojnásob. Může dojít k poruše normální hygieny dýchacích cest, je ovlivněn krevní oběh a dochází i k nedostatečnému přívodu živin. Přesto mnoho žen s CF zvládne těhotenství i porod. První zprávy o těhotenství žen s CF se objevily již v roce 1960.

CF a rodičovství

Osteoporóza

Kvůli snížené resorpci vitamínu D a kalcia trpí 15-25 % dospělých s CF osteoporózou a dalších 40 % osteopenií.