Kostní zdraví
Kostní zdraví je u lidí s cystickou fibrózou často ohroženo řídnutím kostí, kterému se říká CFBD. Osteopenie se vyskytuje u třetiny až poloviny dospělých s CF, osteoporóza přibližně u každého čtvrtého. Slabé kosti přitom ohrožují nejen pohyb, ale přímo i plíce.
Zlomeniny žeber a obratlů bolí a brání pořádnému odkašlávání. Hromadí se hlen, snáz přijde infekce a plíce se zhoršují. Péče o kosti proto není okrajové téma, ale přímá součást péče o plíce. Na této stránce najdete přehled příčin i možností, jak CFBD předcházet a léčit.
Co je CFBD a proč na kostním zdraví záleží
Kostní nemoc vázaná na cystickou fibrózu (CFBD, z anglického cystic fibrosis-related bone disease) je stav, při němž se kost tvoří pomaleji a zároveň rychleji ubývá. Výsledkem je řídnutí, které přichází dříve, než by odpovídalo věku, a zvyšuje riziko zlomenin i po malém úrazu. Kost není mrtvá tkáň, ale celý život se obnovuje: jedny buňky ji odbourávají (osteoklasty), druhé tvoří (osteoblasty). U CF se tato rovnováha posouvá nevýhodným směrem.
Proč je to u CF tak závažné? Zlomeniny žeber a obratlů způsobují bolest, která brání zhluboka dýchat, pořádně odkašlávat a cvičit dechovou rehabilitaci. Bez dobrého odkašlávání se v průduškách hromadí hlen a snáz přijde infekce. Péče o kosti tak chrání i plíce. S moderní léčbou modulátory CFTR se lidé s cystickou fibrózou dožívají stále vyššího věku, a tím roste i čas, po který má řídnutí kostí prostor se rozvíjet.
Čtyři oblasti péče o kostní zdraví
Péče o kostní zdraví u cystické fibrózy zahrnuje diagnostiku, výživu, pohyb, léčbu přidružených stavů i každodenní praktické tipy. Celý tým specialistů, klinický osteolog, pneumolog, diabetolog, nutriční terapeut a fyzioterapeut, se na péči podílí společně. Níže najdete čtyři tematické oblasti, které vám pomohou orientovat se v jednotlivých aspektech CFBD.
Diagnostika
Jak probíhá DXA, co znamenají Z-skóre a T-skóre, kdy se vyšetřuje poprvé a proč jsou zlomeniny tak závažným signálem.
Výživa a pohyb
Jak správně doplňovat vápník, vitamin D a K2, jak pohyb chrání kost a jaký jídelníček pomáhá kostem u CF.
Léčba
Léčba opožděné puberty, vliv cukrovky CFRD na kosti, zásady pro kortikoidy a kdy se nasazují bisfosfonáty.
Život s kostní nemocí
Jak modulátory CFTR kostem pomáhají, co přináší transplantace plic a jak vypadá každodenní péče o kosti.
Jak časté je řídnutí kostí u CF
Řídnutí kostí je u CF poměrně častá komplikace, která s věkem přibývá. Začít může už v dětství, nejvíce se projevuje u dospívajících a mladých dospělých. U dospělých kolem 28 let se osteopenie (mírnější řídnutí) vyskytuje u 35 až 45 % lidí, osteoporóza (výraznější řídnutí) u 10 až 20 %. Jinými slovy, osteopenii má přibližně každý druhý až třetí dospělý s CF a osteoporózu zhruba každý čtvrtý.
V dětství a dospívání přitom nejde jen o „ztrátu“ hotové kosti. Cystická fibróza může způsobit, že člověk nikdy nedosáhne svého vrcholu kostní hmoty, který se buduje právě v mládí. Čím vyšší zásobu kostí si v mládí vytvoří, tím menší je riziko osteoporózy v dospělosti. Riziko je vyšší při nízké hmotnosti, závažnějším plicním onemocnění, podvýživě, zánětu, užívání kortikoidů a při hormonálních poruchách.
Hlavní příčiny, proč u CF kosti slábnou
CFBD nemá jedinou příčinu. Sejde se jich obvykle více najednou a společně kosti oslabují. Zhoršené vstřebávání vitaminu D a vápníku způsobuje hustý hlen ucpávající vývody slinivky. Chronická nemoc a zánět spotřebují hodně energie, přičemž chuť k jídlu bývá snížená. Bez dostatku energie a bílkovin dává tělo přednost základním životním funkcím před stavbou kostí.
- Zhoršené vstřebávání
Hustý hlen ucpává slinivku, hůř se vstřebává vitamin D a vápník.
- Podvýživa a nízká hmotnost
Tělo dává přednost životním funkcím před stavbou kostí.
- Dlouhodobý zánět
Posouvá rovnováhu v kosti ke zvýšenému odbourávání.
- Málo pohybu
Kost potřebuje zátěž jako signál, aby se tvořila.
- Kortikoidy
Snižují tvorbu kosti a zhoršují hospodaření s vápníkem.
- Opožděná puberta
Pohlavní hormony kostem pomáhají růst, pokud chybí, kost se hůře buduje.
- Cukrovka u CF (CFRD)
Chybějící inzulin zhoršuje tvorbu kosti, vysoký cukr snižuje její kvalitu.
Co je důležité si ohledně kostního zdraví zapamatovat
CFBD se rozvíjí pozvolna a dlouho nemá žádné příznaky. Prvním projevem pokročilé nemoci může být až zlomenina z malého úrazu. Prevence začíná ideálně v dětství, kdy se kost teprve buduje a vytváří se celoživotní zásoba kostní hmoty. Screening pomocí DXA se u CF doporučuje od 8. až 10. roku věku. Základem prevence i léčby je kvalitní výživa s dostatkem energie, bílkovin, vápníku, vitaminu D a K2, pankreatické enzymy při postižení slinivky a pravidelný pohyb s mechanickou zátěží.
Kostní nemoc u CF se dá hodně ovlivnit. Dobrá výživa, vápník a vitaminy, pravidelný pohyb a včasná péče spolu s celým CF týmem dokážou kosti chránit a snížit riziko zlomenin. Klíčová je spolupráce klinického osteologa, pneumologa, diabetologa, nutričního terapeuta a fyzioterapeuta, protože ke slabým kostem u cystické fibrózy přispívá více faktorů najednou a každý z nich je potřeba řešit.
Projekt byl realizován za finanční podpory Ministerstva zdravotnictví České republiky
Kam dál
Přidružené onemocnění
Existuje řada dalších příznaků, které pacient s CF může zažít, které lze také často léčit různými léky a postupy. Je to například neplodnost nebo osteoporóza. Zjistěte více.
CFRD - diabetes u cystické fibrózy
Zánět a zjizvení slinivky břišní u CF může vést k cukrovce (CFRD). Přečtěte si o jejím dietním režimu a způsobu léčby.
Nutriční výživa u cystické fibrózy
Výživa a pankreatické enzymy jsou u cystické fibrózy klíčové pro trávení, růst a energii. Přečtěte si, jak správně jíst a doplňovat živiny.
Nové léky
Dlouhou dobu znamenala léčba CF pouze léčbu symptomů. Nyní se zaměřuje i na léčbu toho, co nemoc způsobuje, vadný chloridový kanálek. Přečtěte si o nejnovějších možnostech léčby.