Výživa u adolescentů, dospělých a těhotných žen
Dospělí s cystickou fibrózou mají vyšší energetické nároky než jejich zdraví vrstevníci a jejich tělo hůře vstřebává živiny i vitaminy rozpustné v tucích. Správná výživa přímo ovlivňuje funkci plic, svalovou sílu, imunitu a kvalitu života.
Tato stránka nabízí přehled výživových doporučení pro adolescenty, dospělé, těhotné i seniory s CF, včetně specifik při užívání modulátorů CFTR proteinu. Najdete zde i praktické rady ke sportu, psychickému zdraví a organizaci každodenní léčby. Veškerá individuální doporučení vždy konzultujte se svým CF centrem.

Proč je výživa u cystické fibrózy důležitá
Pacienti s CF, zejména ti s nedostatečnou funkcí slinivky břišní, potřebují dostatek energie a všech potřebných živin. Jejich tělo hůře vstřebává hlavní živiny i vitaminy rozpustné v tucích a energetické nároky jsou vyšší než u zdravých vrstevníků. Pestrá a vyvážená strava pomáhá udržet dobrou funkci plic, svalovou sílu, obranyschopnost a ideální hmotnost.
Podvýživa zůstává spojena s horšími plicními funkcemi, zvýšeným rizikem kolonizace bakterií Pseudomonas aeruginosa, sníženou kvalitou života a horší prognózou. Doporučená energetická hodnota jídelníčku je velmi individuální a vždy je třeba zohlednit věk, pohlaví, zdravotní stav a pohybovou aktivitu pacienta.
Jak se hodnotí stav výživy
Základem je antropometrie, tedy pravidelné sledování hmotnosti, výšky a BMI. Samotný BMI ale jako jediný ukazatel nestačí. Až třetina pacientů s CF je označována jako „obézní s normální hmotností“: mají normální BMI (18,5, 25 kg/m²), ale nízké procento svalové hmoty a vyšší podíl tělesného tuku (více než 30 % u žen, více než 23 % u mužů). Proto se hodnocení výživy opírá o více ukazatelů současně.
Laboratorní testy sledují sérové bílkoviny, hladiny vitaminů (zejména A, D, E) a minerálních látek včetně sodíku, draslíku, chloridů, železa, zinku a selenu. Tělesné složení lze doplnit o bioimpedanční analýzu (BIA), která neinvazivně měří množství tukové hmoty a hmoty bez tuku. Speciální rentgenové vyšetření denzitometrie (DEXA) hodnotí jak složení těla, tak hustotu kostí, a je vhodné zejména u pacientů s nízkým BMI, častými zlomeninami nebo při léčbě kortikoidy.
Cíle výživy a specifika podle věku
Obecným cílem je udržet BMI alespoň 22 u žen a 23 u mužů, pokud CF tým nedoporučí jinak. Důležité je zajistit dostatek energie a bílkovin pro zachování svalové hmoty a imunity, pokračovat v suplementaci vitaminů A, D, E, K a minerálních látek a sledovat potřebu a dávky trávicích enzymů. Pravidelné monitorování hladin vitaminů, minerálů, glukózy a lipidů je součástí standardní péče CF centra.
Každá věková skupina má svá specifika, která ovlivňují nutriční přístup. Níže jsou popsány klíčové oblasti pro adolescenty, dospělé, těhotné a seniory s CF.
Adolescenti s CF
V období dospívání zvyšují růst a puberta energetické potřeby, které mohou být při cystické fibróze obtížněji naplněny. Puberta může být opožděná, proto je pravidelný monitoring růstu, tělesné hmotnosti a složení těla velmi důležitý. Doporučuje se jíst pravidelně 5 až 6krát denně a zařazovat nutričně bohatá jídla s dostatkem bílkovin (maso, ryby, vejce, luštěniny) a kvalitních tuků (ořechy, rostlinné oleje, avokádo, plnotučné mléčné výrobky). Pravidelně je třeba doplňovat vitaminy A, D, E, K a minerály jako vápník a železo, které jsou klíčové pro zdraví kostí a správný vývoj.
Dospělí s CF
Dospělí by měli udržovat dostatečný energetický příjem a pravidelně sledovat tělesnou hmotnost i složení těla. U části pacientů se může objevit nadváha nebo obezita, která ale nemusí znamenat dostatečné množství svalové hmoty. Mnoho dospělých s CF má obavy týkající se tělesného obrazu, proto je důležité přistupovat k těmto tématům citlivě. Důraz se neklade na číslo na váze ani na BMI samotný, ale na zlepšení tělesného složení a životního stylu, které podpoří kvalitu života a zvládání onemocnění. Při obavách o hmotnost nebo složení těla je vhodné konzultovat úpravy stravy s nutričním terapeutem CF týmu.
Těhotné s CF
Během těhotenství se energetické a nutriční nároky dále zvyšují. Důležité je začít těhotenství s optimální hmotností a průběžně sledovat přírůstky, obvykle se doporučuje nárůst 11 až 16 kg při normální váze, individuálně při podváze nebo nadváze. Strava by měla být pestrá, energeticky vydatná, s vysokým obsahem kvalitních bílkovin, zdravých tuků, vitaminů A, D, E, K, kyseliny listové, vápníku a železa. Je třeba pokračovat v užívání trávicích enzymů, pokud jsou předepsány, a nutriční péči pravidelně konzultovat s CF centrem.
Senioři s CF
S vyšším věkem se může měnit chuť k jídlu a zvyšuje se riziko ztráty svalové hmoty (sarkopenie) a podvýživy. Přibývají komplikace jako diabetes spojený s CF, kostní onemocnění (osteopenie, osteoporóza) nebo jaterní postižení. Strava by měla být pestrá, s dostatečným příjmem bílkovin pro udržení svalové hmoty a energie odpovídající aktuální hmotnosti a fyzické aktivitě. Prospěšné je zařazovat potraviny s vyšší hustotou živin a sledovat příjem vitaminů A, D, E, K a vápníku. Pravidelný příjem tekutin je zásadní pro prevenci dehydratace, protože ve stáří se pocit žízně snižuje. Je-li funkce slinivky nedostatečná, je nadále nutné užívat enzymy s každým jídlem. Vhodný je i silový trénink pro udržení svalové hmoty a síly.
Specifika při užívání modulátorů CFTR proteinu
Moderní léčba cystické fibrózy pomocí modulátorů CFTR proteinu může výrazně zlepšit trávení a celkový komfort. Díky léčbě bývá lepší čich a chuť k jídlu, snáze se přibírá na váze, ubývají bolesti břicha a potíže s pálením žáhy. Stolice může být méně mastná, protože léčba pomáhá lepšímu trávení a vstřebávání živin. Energetická potřeba může být nižší než dříve, obvykle ale zůstane o něco vyšší než u zdravých vrstevníků.
Na začátku léčby se může objevit zácpa, protože léčba ovlivňuje činnost střev. Obvykle odezní během několika dnů. Pomáhá dostatek tekutin, pohyb (například procházky) a zařazení vlákniny do jídelníčku: ovoce (kiwi, jahody, borůvky), zeleniny (mrkev, hrášek, cuketa), ovesných vloček, celozrnného pečiva a luštěnin (čočka, fazole, cizrna). V některých případech může CF tým doporučit použití změkčovadel stolice.
Jak správně užívat modulátory
Tablety modulátoru je nutné užít s jídlem obsahujícím tuk, který zvyšuje jejich vstřebávání. Obecně platí, že s tabletami stačí přijmout přibližně 10 g tuku. Vhodné jsou potraviny jako máslo, olej, vejce, sýry, plnotučné mléčné výrobky nebo maso. Prospěšné je zařazovat i zdravější tuky s nenasycenými mastnými kyselinami, které se nacházejí v rostlinných olejích (olivový, řepkový, arašídový), avokádu, ořeších a tučných rybách (losos, sleď, tuňák).
Přehled potravin a jejich obsahu tuku vhodných k užití modulátorů:
- Avokádo (½ plodu, 70 g)
cca 15 g tuku
- Arašídové máslo + banán (1 lžíce, 20 g)
cca 8 g tuku
- Plnotučné mléko (300 ml)
cca 10 g tuku
- Plnotučný tvaroh nebo smetanový jogurt (100 g)
cca 10 g tuku
- Vejce (1 kus)
cca 5 g tuku
- Plátkový sýr 45 % (40 g)
cca 10 g tuku
- Oříškové máslo (1 lžíce, 20 g)
cca 10 g tuku
- Máslový croissant (1 kus)
cca 14 až 18 g tuku
- Rohlík s máslem (1 kus)
cca 10 g tuku
- Nutridrink Multi Fibre (lahvička 200 ml)
cca 10 g tuku
Pozor: vyhněte se grapefruitu, červeným pomerančům, pomelu a třezalce tečkované (včetně čajů a tinktur), protože ovlivňují účinnost léčby. Po nasazení modulátorů může být také možné snížit příjem soli, většinou stačí přisolovat pouze při horečce nebo velkém horku. Potřeba suplementace vitaminů rozpustných v tucích se může měnit, proto vždy postupujte podle doporučení CF týmu.
Rizika spojená s nadváhou a obezitou u CF
Prevalence nadváhy a obezity u dospělých s cystickou fibrózou se dramaticky zvýšila. V současnosti má přibližně 30 % dospělých s CF nadváhu nebo obezitu. Vysokotučná a vysokokalorická strava může negativně ovlivnit zdraví srdce a cév. Obezita a vyšší podíl tělesného tuku přispívají k civilizačním onemocněním, inzulinové rezistenci, syndromu spánkové apnoe a vysokému krevnímu tlaku.
Dopady tělesné hmotnosti na zdraví
Normální váha je spojena s dobrými plicními funkcemi a představuje ideální stav. Nadváha (BMI 25 až 29,9) může zlepšit hodnoty FEV1 a snížit počet exacerbací, ale přináší kardiometabolická rizika: vyšší tlak, cholesterol, inzulinovou rezistenci a ztučnění jater. Obezita (BMI 30 a více) nepřináší další zlepšení plicních funkcí a přidává významná kardiometabolická rizika včetně diabetu spojeného s CF. Obezita s normální hmotností je spojena s horší tělesnou kompozicí a horšími plicními funkcemi.
Co dělat, pokud přibíráte příliš rychle
Lékař nebo nutriční terapeut může doporučit více ovoce, zeleniny a libového masa, mléčné výrobky s nižším obsahem tuku (cottage, polotučný tvaroh, plátkový sýr 30 %), omezení oleje, másla, smetany, chipsů, zmrzliny a tučných sýrů. Vhodné je omezit nutriční doplňky, pokud nejsou aktuálně doporučeny, omezit sladkosti, průmyslově vyráběné snacky a fast food. Hlavním nápojem by měla být čistá voda, při sportu lze využít nekalorické iontové nápoje.
Obecné zásady zdravé výživy
Pravidelný stravovací režim je základem zdravého přístupu k jídlu. Doporučují se buď 3 větší jídla, nebo 5 až 6 menších jídel denně ve stejnou dobu. Pravidelné stravování je nejlepší prevencí přejídání. Při sestavování porce platí pravidlo: polovina talíře zelenina, čtvrtina bílkoviny, čtvrtina sacharidy. Vyhýbejte se nočnímu přejídání a do každého hlavního chodu zařaďte zdroj bílkovin, předejdete tím předčasnému pocitu hladu.
Rozmanitost stravy zajistí příjem všech esenciálních vitaminů a minerálů. Kombinujte různé druhy bílkovin, tuků a sacharidů. Dostatečný příjem vlákniny podpoříte zařazením celozrnných obilovin (ovesné vločky, quinoa, celozrnný chléb), luštěnin, 4 porcí zeleniny a 2 porcí ovoce denně. Celé syrové ovoce zasytí více než džus a obsahuje navíc vlákninu. Denně vypijte alespoň 2 až 2,5 litru vody, omezte kávu a alkohol, které dehydratují. Vyhýbejte se potravinám s vysokým obsahem přidaných cukrů a transtuků, upřednostňujte vaření v páře, pečení nebo dušení. Čtěte etikety, cukr se skrývá i v kečupech, cereáliích nebo ochucených jogurtech, maximální doporučený denní příjem je 50 g cukru.
Suplementace a potravinové doplňky
Adolescenti a dospělí s cystickou fibrózou mají zvýšené energetické a nutriční nároky. Suplementace vitaminů a minerálů pomáhá vyrovnávat nedostatky, musí však být nastavena individuálně s CF týmem, protože nadbytek některých vitaminů (zejména vitaminu A) může být toxický. Po nasazení modulátorů CFTR se díky lepšímu vstřebávání tuků zlepšuje absorpce vitaminů rozpustných v tucích, a hrozí tak riziko předávkování, pokud suplementace zůstane nezměněna. Lékař po nasazení modulátorů dávky obvykle upravuje.
Někteří pacienti potřebují po nasazení modulátorů také nižší dávky trávicích enzymů. Všechny léky je ideální zapíjet čistou vodou. Pokud užíváte doplňky z volného prodeje (proteinové nápoje, kreatin, karnitin, multivitaminy, minerální tablety), vždy jejich užívání konzultujte s nutričním terapeutem nebo lékařem, aby nedocházelo k interakcím nebo nadbytku některých látek. Proteinové doplňky jsou vhodné při zvýšené sportovní zátěži, ale dávkování by mělo vycházet z reálné potřeby bílkovin.
Sport a fyzická aktivita
Pravidelný pohyb je jedním z pilířů léčby CF. Pomáhá s vykašláváním hlenu, posiluje svaly, zlepšuje fyzickou výkonnost, podporuje psychickou pohodu a pomáhá udržet stabilní váhu. Doporučuje se sportovat pravidelně 3 až 4krát týdně a kombinovat vytrvalostní i silový trénink. U pacientů užívajících modulátory CFTR se fyzická kondice often zlepšuje, je ale nutné navyšovat zátěž postupně. Lepší vstřebávání živin může vést k nárůstu hmotnosti, proto je důležité sledovat, zda sport vyvažuje energetický příjem.
Dbejte na dostatek bílkovin a plánujte je do každého jídla. Po sportu využijte proteinový nápoj nebo jídlo s kvalitní bílkovinou. Sledujte reakce svého těla: únava, bolest kloubů a svalů nebo rychlá změna hmotnosti jsou signálem k úpravě režimu.
Alkohol a rekreační drogy
Alkohol zatěžuje játra, která jsou při CF již více namáhaná (modulátory, antibiotika). Zvyšuje riziko dehydratace a může zhoršit vstřebávání živin. Pivo a míchané drinky obsahují hodně cukru a kalorií, ale téměř žádné živiny. Pokud se rozhodnete alkohol pít, držte se menších dávek, nepijte nalačno a každý alkoholický nápoj prokládejte vodou.
Kouření cigaret i marihuany a vapování poškozují plíce a zvyšují riziko infekcí. Rekreační drogy mohou způsobit dehydrataci, zvýšit krevní tlak a zatížit srdce, přičemž hrozí nebezpečné interakce s antibiotiky, modulátory CFTR a dalšími léky zpracovávanými játry. Kombinace alkoholu, drog a modulátorů CFTR může být nebezpečná až život ohrožující: ovlivňuje metabolismus léků v játrech, zvyšuje riziko poškození jater, srdce a plic a vede k dehydrataci.
Psychické zdraví a poruchy příjmu potravy
Psychický stav má velký vliv na celkové zdraví lidí s CF. Dlouhodobý stres, deprese nebo úzkosti mohou zhoršovat imunitu, motivaci dbát o sebe a dodržování léčby. Adolescence a raná dospělost jsou obdobími, kdy se mladí lidé často potýkají s tlakem okolí, změnami vzhledu a potřebou být jako ostatní. Důsledky psychické nepohody zahrnují vynechávání jídel nebo enzymů, poruchy spánku, sníženou energii, horší adherenci k léčbě a riziko rozvoje poruch příjmu potravy.
Poruchy příjmu potravy (PPP) jsou u lidí s CF poměrně časté, zejména v adolescenci. Typickými projevy jsou vynechávání enzymů nebo modulátorů záměrně za účelem hubnutí, vynechávání jídel z obavy z přibírání nebo nadměrné cvičení bez dostatečné náhrady energie. Tyto praktiky vedou k podvýživě, zhoršují plicní funkce a zvyšují riziko infekcí. Modulátory CFTR mohou u některých pacientů vyvolat rychlé přibírání na váze, náhlá změna vzhledu může být těžko přijímaná a zvyšuje riziko PPP. Klíčová je otevřená komunikace s CF týmem, nastavení realistických cílů zaměřených na zdravou hmotnost, a v případě potřeby spolupráce s psychologem nebo nutričním terapeutem. Pokud máte podezření na poruchu příjmu potravy, vyhledejte psychologa nebo psychiatra nejlépe se zkušeností s CF.
Plánování dne a organizace léčby
Vytvořte si jednoduchý denní plán zahrnující léky, jídlo, inhalace a fyzickou aktivitu. Nechte si v plánu prostor na rezervu, některé dny léčba zabere více času. Mějte vždy u sebe enzymy a rychlou energetickou svačinu (ořechy, tyčinky, sušené ovoce). Při stravování mimo domov se nebojte v restauraci požádat o více tuku do jídla nebo o speciální úpravu pokrmu. Pamatujte na dostatek tekutin, hydratace pomáhá ředit hlen. Při horečce, průjmu nebo velké zátěži je důležité doplnit soli pomocí iontových nápojů nebo rehydratačních roztoků.
Před cestou si připravte seznam léků, enzymů, vitaminů a kontaktů na CF centrum. Enzymy a léky mějte vždy v příručním zavazadle. Při užívání modulátorů je zásadní dodržet čas užití i při časových posunech, konzultujte to s CF týmem. Při mezinárodních cestách si zjistěte dostupnost CF léků a kontakt na místní CF centrum. Při letecké dopravě zvažte lékařské potvrzení k převážení léků a enzymů. Pro udržení motivace využívejte aplikace na sledování jídel a léků, stanovte si krátkodobé i dlouhodobé cíle a zapojte do svého režimu přátele nebo partnera.
Hlavní výživové složky
Bílkoviny jsou stavební jednotkou celého organismu (svalů, enzymů, hormonů, imunitního systému). U pacientů s CF dochází ke ztrátám bílkovin hlenem z dýchacích cest i při špatném vstřebávání ze střeva. Bílkoviny nacházíme v potravinách živočišného původu (maso, ryby, mléko, vejce) i rostlinného původu (luštěniny, obiloviny), přičemž je vhodné oba zdroje kombinovat.
Tuky jsou důležitým zdrojem energie (1 g tuku = 9 kcal, více než dvojnásobek oproti bílkovinám nebo sacharidům), chrání orgány, udržují tělesnou teplotu a jsou stavebním kamenem buněčných membrán a hormonů. Sacharidy tvoří rychlý zdroj energie. Preferujte složené sacharidy (pečivo, obiloviny, těstoviny, brambory, luštěniny) před jednoduchými (cukr, sladkosti, slazené nápoje), které by měly být v jídelníčku pouze v omezeném množství. Vláknina podporuje zdraví střev a správnou funkci trávení, nacházíme ji v celozrnných obilovinách, luštěninách, zelenině a ovoci.