Léčba kostního zdraví

Opožděná puberta a nedostatek pohlavních hormonů

Opožděná puberta a nedostatek pohlavních hormonů, takzvaný hypogonadismus, jsou u CF poměrně časté, u chlapců častější. Příčinou je útlum řídicí osy mezi mozkem a pohlavními žlázami, tedy varlaty a vaječníky, který závisí na tíži CF, spouští ho hlavně chronický zánět, podvýživa a nízká hmotnost. Léčba se liší podle pohlaví a vede ji dětský gynekolog nebo endokrinolog. U chlapců se podává testosteron, u dívek nízké dávky estrogenu a později kombinace estrogenu s gestagenem. Zásadní je i dobrá výživa a optimální léčba CF.

V dospělosti je situace u žen a mužů odlišná. U žen bývá plodnost obvykle dobře zachována, může být snížená při nízké hmotnosti, podvýživě a těžším průběhu CF. U mužů je častá takzvaná obstrukční azoospermie kvůli vrozenému chybění chámovodů, párové trubice, která vede spermie od varlete dál. Hladina testosteronu proto může být normální, a přesto je muž neplodný, samotný testosteron neplodnost nevyřeší. Při plánování otcovství je potřeba získat spermie přímo z varlete nebo nadvarlete a využít asistovanou reprodukci. Modulátory CFTR mohou u části lidí zlepšením výživy a celkového stavu podpořit i reprodukční funkce.

Vliv cukrovky u CF (CFRD) na kosti

Dobrá kompenzace CFRD, cukrovky vázané na cystickou fibrózu, je důležitá nejen kvůli hladině cukru v krvi, ale také kvůli kostem, výživě, svalům a infekcím. Nedostatečně léčená cukrovka vede ke ztrátám cukru močí, a tím i ke ztrátě energie, což může znamenat úbytek hmotnosti a svalů a zhoršení výživy, přičemž právě nízká hmotnost a podvýživa patří mezi hlavní rizika slabých kostí.

Chybějící inzulin navíc zhoršuje anabolické, tedy budující, působení na kost, takže se jí tvoří méně. Inzulin je totiž anabolický hormon, pomáhá tělu využívat živiny a budovat svaly i kost. Jeho význam proto není jen snížit cukr, ale umožnit tělu správně využít přijatou energii. Vysoký cukr zároveň vytváří nepříznivé prostředí pro imunitu a může být spojen s vyšším rizikem infekcí, což je u CF obzvlášť důležité, protože chronická infekce a zánět tělo zatěžují samy o sobě. CFRD je navíc spojen se zhoršováním plicních funkcí. Při nedostatku inzulinu jsou pacienti léčeni inzulinem, pokud se na cukrovce podílí i snížená citlivost na inzulin, přidávají se léky ve formě tablet.

Kortikoidy a kosti

Kortikoidy jsou rizikový faktor, který lze ovlivnit. Kostem škodí hned několika způsoby, snižují vstřebávání vápníku ve střevě, zvyšují jeho ztráty ledvinami a při dlouhodobém podávání výrazně zvyšují riziko osteoporózy. U CF se jejich vliv navíc sčítá s horším vstřebáváním vitaminu D, podvýživou, chronickým zánětem, malou pohybovou aktivitou a případným nedostatkem pohlavních hormonů.

Proto se u CF doporučuje užívat systémové kortikoidy, v tabletách nebo injekcích, jen při jasné indikaci, nikoli rutinně jako trvalou léčbu CF. Ani inhalační kortikoidy se u CF bez astmatu nebo ABPA, tedy alergické bronchopulmonální aspergilózy, rutinně nedoporučují. Inhalační forma má menší celkový účinek, ale při vysokých dávkách a dlouhodobém užívání může být zátěž pro tělo také významná. Při běžném zhoršení plic se rutinní podání systémových kortikoidů nedoporučuje, protože chybí dostatek důkazů o jejich přínosu.

Specifická léčba kostí

Pokud v dospělosti přetrvává výrazně nízká kostní hustota v pásmu osteoporózy i přes optimální výživu, vápník a vitamin D, nebo pokud se objeví křehké zlomeniny či výrazný pokles hustoty kosti, lze zvážit léky, které tlumí odbourávání kosti. Hlavní volbou jsou bisfosfonáty, u dětí se podávají jen výjimečně.

Používají se například alendronát a risedronát v tabletách nebo pamidronát a zoledronová kyselina do žíly. Před zahájením léčby je důležité doplnit vitamin D a zajistit dostatek vápníku. U nitrožilní formy se může přechodně objevit pokles vápníku v krvi, bolesti kostí a chřipkové příznaky včetně teploty. Nutná je také kontrola u zubního lékaře a případné zubní onemocnění je třeba nejprve vyřešit.

Alternativou k bisfosfonátům je u dospělých denosumab, dat je ale zatím podstatně méně. Vždy jde o léčbu, která patří do rukou specialisty, ten zohlední věk, funkci ledvin, stav chrupu a další okolnosti.

Kam dál