Život s kostní nemocí

Modulátory CFTR, transplantace plic a praktická péče o kosti v běžném životě jsou tři situace, které se u cystické fibrózy úzce prolínají s kostním zdravím. Moderní léčba i transplantace kosti ovlivňují, a proto si zaslouží vlastní pozornost.

Zatímco diagnostika, výživa a léčba popisují, jak kostní zdraví sledovat a ovlivňovat, tato stránka se věnuje konkrétním životním situacím a praktickým zásadám, na které je dobré pamatovat každý den.

Vliv CFTR Modulátorů na kostiVliv Transplantace plic na kosti

Jak modulátory CFTR pomáhají kostem

Modulátory CFTR mají na kost příznivý vliv. Zatím ale není jednoznačně prokázán jejich přímý účinek na kost, důležitější je jejich nepřímý vliv, tím, že zlepší celkový stav organismu, prospějí i kvalitě kosti. U lidí užívajících modulátory se ve studiích pozorovalo zvýšení nebo stabilizace kostní hustoty, zlepšení Z-skóre a někdy i pokles ukazatelů zrychleného odbourávání kosti.

  • Lepší výživa a hmotnost

    Lepší trávení, nárůst svalové i tukové hmoty a větší zatížení kosti.

  • Menší chronický zánět

    Méně dráždění buněk, které kost odbourávají.

  • Méně plicních zhoršení

    A tím i méně systémových kortikoidů.

  • Lepší funkce pohlavních žláz

    Podpora tvorby pohlavních hormonů důležitých pro kost.

  • Pravděpodobný přímý vliv

    Možný přímý vliv na přestavbu kosti.

Modulátory nenahrazují péči o kost

I při léčbě modulátory je nadále potřeba chodit na pravidelné DXA, pečovat o výživu a doplňování vitaminů a minerálů a pravidelně se hýbat.

Kost a transplantace plic

K největšímu úbytku kostní hmoty dochází obvykle v prvních 6 až 12 měsících po transplantaci. Poté se situace může postupně stabilizovat, protože se zlepší plicní funkce a kondice, zlepší se výživa a tělo je méně zatíženo nedostatkem kyslíku a zánětem. Přesto může nízká kostní hustota a vyšší riziko zlomenin přetrvávat dlouhodobě. Léčba tlumící imunitu navíc kost po transplantaci výrazně zhoršuje, proto je nutné o kost pečovat dlouhodobě, před transplantací i po ní.

  • Znát kostní hustotu

    DXA už před transplantací a sledovat ji i po ní.

  • Kontrolovat hladiny

    Vitamin D, vápník, fosfor, případně hormon PTH.

  • Zajistit dostatek živin

    Vápník, vitamin D a optimalizovat výživu a enzymy (PERT).

  • Zavést cvičení

    Postupně zátěžové a silové cvičení.

  • Omezit léky

    Co nejvíc omezit kortikoidy a další léky tlumící imunitu, pokud to transplantace dovolí.

  • Zvážit léčbu

    Při významné osteoporóze nebo zlomeninách bisfosfonáty se specialistou.

Osteolog je tu nezbytný

Ještě před transplantací by měl pacienta vyšetřit specialista na kosti, osteolog, a podle výsledků zavést léčbu. Sledování osteologem po transplantaci je naprostá nutnost. Těžká osteoporóza je překážkou před transplantací i komplikací po ní.

Praktické tipy pro život s kostní nemocí

Cílem je hlavně zastavit další úbytek kostní hmoty, snížit riziko zlomenin a podpořit tvorbu kosti. V praxi na to stačí několik zásad, které je dobré mít na paměti každý den.

  • Nová bolest, nová kontrola

    Objeví-li se nová bolest zad nebo hrudníku, kontaktovat CF tým, může jít o novou zlomeninu.

  • Péče o plíce

    Pečovat o plicní funkce a léčit chronickou infekci a zánět.

  • Přidružené nemoci

    Léčit další onemocnění s vlivem na kost, například cukrovku CFRD.

  • Vynechat škodlivé

    Nekouřit a vyhýbat se pasivnímu kouření, alkoholu, nadbytku kávy a speciálním dietám.

  • Chodit na kontroly

    Pravidelně na kontroly a na DXA.

Nepodceňovat by se nemělo ani to, co už bylo řečeno na jiných místech, dostatek energie a bílkovin, udržení přiměřené hmotnosti, pravidelný příjem vápníku, vitaminů D a K2 a pravidelné užívání pankreatických enzymů při postižení slinivky. Pravidelný pohyb pak zlepšuje svalovou sílu a rovnováhu a při nízké kostní hustotě je potřeba ho přizpůsobit a vyvarovat se pádů.

Kam dál

Nové léky

Dlouhou dobu znamenala léčba CF pouze léčbu symptomů. Nyní se zaměřuje i na léčbu toho, co nemoc způsobuje, vadný chloridový kanálek. Přečtěte si o nejnovějších možnostech léčby.

Transplantace plic

Transplantace plic představuje nejen pro dospělé, ale i pro dětské pacienty v konečném stadiu dlouhodobého plicního onemocnění možnost prodloužení očekávané délky života a zvýšení její kvality.

Přechod z dětského oddělení na dospělé

Fyzioterapie

Nejdůležitější formou cvičení je každodenní respirační fyzioterapie. Ta má bezprostřední, většinou expektorační (odhleňovací) efekt a také pomáhá léčit respiračních projevy onemocnění. Přečtěte si více o dechové průpravě a cvičebních postupech.