Omezená funkce trávení

Úkolem zažívacího ústrojí je trávení potravy a vstřebání živin (bílkovin, tuků a cukrů, minerálních látek, vitaminů a vody). Všechny tyto složky potravy jsou pro fungování organismu důležité, proto musí být strava vyvážená a musí obsahovat všechny potřebné živiny.

Celý proces štěpení potravy je v různém stupni u nemocných s CF narušen, protože je porušena zevní funkce slinivky břišní (insuficience zevní sekrece pankreatu), která spočívá v tvorbě enzymů (trypsinu, lipázy a amylázy). Hustý hlen, který je příčinou většiny klinických příznaků CF, zazátkuje vývody slinivky břišní a zamezí tak. enzymům se dostat do střeva, kde by měly natrávit jednotlivé složky potravy.

Stupeň postižení pankreatu je u nemocných s CF různý. V poslední době se udává, že asi 50 % kojenců nepotřebuje v prvních měsících života substituční léčbu a porucha funkce slinivky břišní se u nich vyvíjí postupně v průběhu měsíců až let. V pozdějším věku má zcela zachovanou trávicí funkci pankreatu asi 10 – 15 % nemocných.

Nedostanou-li se enzymy ze slinivky do dvanáctníku, není potrava dostatečně štěpena. Její složky jsou jen částečně vstřebávány. Nestrávené složky potravy podléhají ve střevě různým hnilobným a kvasným pochodům, což u některých neléčených nemocných při těžké poruše funkce pankreatu vyvolává obraz velkého vzedmutého břicha, kontrastujícího s hůlkovitými končetinami. Nejhůře trávenou složkou potravy u CF jsou tuky. Bílkoviny i cukry jsou při nedostatku pankreatických enzymů štěpeny enzymy, které vyrábí sliznice střeva. Trávení škrobů touto cestou není dokonalé a vzniká při něm hodně plynu, který nemocného obtěžuje. Ani trávení bílkovin střevními enzymy není úplné, zejména pak v krvi chybí bílkovina albumin. Jeho úlohou je udržovat dostatek vody v cévním řečišti. Není-li albuminu dostatek, uniká voda z žil do podkoží, které zduří, a vznikají otoky. Jedním z prvních projevů CF proto mohou být otoky z nedostatečného množství bílkovin v krvi.

Porucha trávení tuků

Střevo nevylučuje enzymy, které tráví tuky. Proto se porucha funkce slinivky břišní projeví v největší míře poruchou trávení tuků. Stolice neléčeného dítěte s CF jsou objemné, zapáchající a viditelně obsahují tukové kapičky. Tento příznak se nemusí projevit u kojeného dítěte, objevuje se hlavně tehdy, dostává-li dítě tuk ve stravě. U dětí, které chodí na nočník, rodiče často musí použít saponát, aby se tuk ze stěn nočníku odstranil. Všechen tuk, přijatý v potravě, je z organismu vylučován a ztrácí se tak velké množství energie. I při dobré, někdy až dravé chuti k jídlu, nepřibývají děti na váze – alespoň ne úměrně tomu, co snědí.

Nedostatečné trávení vitamínů

Současně s poruchou trávení živin jsou špatně vstřebávány i vitaminy, především vitamíny rozpustné pouze v tucích (A, D, E, K). Nedostatek vitamínů v organismu se označuje jako hypovitaminóza, v případě naprostého nedostatku se mluví o avitaminóze. Ta se objevuje zřídka a to u nemocných dosud neléčených (bez dodávek vitaminů a bez pankreatické substituce) a nebo u pacientů s pokročilou cirhózou jater.

Všechny vitaminy rozpustné v tucích (A, D, E, K) je většinou potřeba pacientům s CF, u kterých je nedostatečná zevní sekrece slinivky břišní, dodávat. Měly by být užívány s jídlem obsahujícím tuk a s patřičnou dávkou substituce pankreatických enzymů. Vitaminy rozpustné ve vodě (B, C) většinou není potřeba běžně přidávat

Bolesti břicha

Časté bolesti břicha u dětí s CF mohou mít nejrůznější příčiny: roztažení střevních kliček objemným obsahem nebo plynatostí, ucpání střeva zahuštěným obsahem, ale mohou to být i svalové bolesti z úporného kašle nebo bolesti vyvolané řadou dalších komplikací. Pravou příčinu může určit pouze lékař, který pacienta pečlivě vyšetří. I dítě s CF může mít zánět slepého střeva nebo jinou akutní břišní příhodu, proto nelze bolesti břicha podceňovat.

Stav výživy

Porucha stavu výživy je u neléčených nebo nedostatečně léčených nemocných s CF charakteristická. Je způsobena nejen poruchou trávení při nedostatečné činnosti pankreatu, ale i chronickou infekcí, která omezuje chuť k jídlu. Dostatečný přísun energie je přitom velice důležitý pro zajištění dobrého stavu výživy. Potřeba energie stoupá při zvýšené práci dýchacích svalů u nemocných, jejichž dýchací cesty nejsou dostatečně průchodné. Navíc se energie také ztrácí s bílkovinami v hnisu, vznikajícím v dýchacích cestách. Dochází tedy k nepoměru mezi energií, kterou organismus dostává, a tou, kterou potřebuje. Nemocný s CF potřebuje o 40 – 45 % víc energie než stejně starý vrstevník. Stav výživy je proto jedním z nejdůležitějších ukazatelů zdravotního stavu pacientů s CF.